11.4.4. Синдром Бехчета
11.4.4. Синдром Бехчета
Заболевание как синдром было впервые описано турецким дерматологом Behcet и впоследствии получило название «синдром Бехчета». Описанный синдром включает в себя три симптома: рецидивирующие афты на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также поражение глаз (чаще обоих), проявляющееся в виде гипопион-ирита, иногда приводящего к слепоте. У больных с синдромом Бехчета нередко возникают кожные проявления (высыпания узелковой эритемы, пиодермия, васкулиты), выявляются также поражения суставов и нервной системы.
Tourine (1941) описал заболевание — большой афтоз, которое клинически характеризуется рецидивирующими высыпаниями афт на слизистой оболочке рта, наружных половых органов и кишечника.
Этиология и патогенез. Причины развития синдрома Бехчета окончательно не установлены. Многие авторы полагают, что в основе рецидивирующего афтозного поражения слизистых оболочек полости рта, половых органов, глаз и в ряде случаев кишечника лежат аутоиммунные процессы. Существует также мнение и о генетической предрасположенности к возникновению симптома Бехчета.
Клиническая картина. Заболевание характеризуется хроническим течением с ремиссиями длительностью от нескольких дней до нескольких лет. Страдают этим заболеванием одинаково часто лица обоего пола, преимущественно в возрасте 20–30 лет. Наиболее часто в качестве первого проявления синдрома Бехчета обнаруживаются афты на слизистой оболочке рта, которые, как правило, не отличаются от обычных афт, возникающих при рецидивирующем афтозном стоматите. У некоторых больных образуются глубокие, длительно не заживающие афты, образующие после эпителизации грубые соединительнотканные рубцы, деформирующие слизистую оболочку. Афты резко болезненны, количество их варьирует (рис. 11.34).

Рис. 11.34. Поражение слизистой оболочки языка и губ при синдроме Бехчета.
Язва на спинке языка с гиперемированными инфильтрированными краями, покрытая серовато-желтым налетом. На слизистой оболочке нижней губы афта, окруженная венчиком гиперемии
В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозно-язвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы несколько приподняты над окружающей кожей, дно язв покрыто серовато-желтым налетом.
Поражение глаз, по данным литературы, имеется у 70–85 % больных с синдромом Бехчета, у ряда больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта и является первым признаком заболевания. Вначале отмечается болезненная светобоязнь, затем быстро развиваются гипопион-ирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и в области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой.
При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, высыпания типа многоформной экссудативной эритемы, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия[9] кожи в местах незначительных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций возникают различные гнойничковые элементы. Это очень характерно для синдрома Бехчета, поэтому считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании наличия лишь двух симптомов — афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на гениталиях.
Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (вследствие повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечаются припухлость слюнных и слезных желез, а также различные изменения внутренних органов и нервной системы. Описаны случаи летальных исходов. Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.
Диагностика. Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов. После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существующих элементах нередко выявляется картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения встречаются значительно реже.
Лечение. Терапия при синдроме Бехчета представляет собой трудную задачу. Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств. Учитывая активацию хемотаксиса, предложено применять цитостатик колхицин.
Нередко эффект дает применение кортикостероидных препаратов, например дексаметазона, который назначают по 3–6 мг в день с последующим переводом больного на поддерживающие дозы. В последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афтозом Турена. Для удлинения периода ремиссии больные принимали препарат в течение полугода и более.
Более 800 000 книг и аудиокниг! 📚
Получи 2 месяца Литрес Подписки в подарок и наслаждайся неограниченным чтением
ПОЛУЧИТЬ ПОДАРОКЧитайте также
4. Болезнь Бехчета
4. Болезнь Бехчета Болезнь Бехчета – это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой рецидивирующим афтозным стоматитом, язвенно-некротическими изменениями половых органов и поражением глаз.Диагностические критерии.
7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера
7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте
46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика
46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика Синдром Клайнфельтера – разновидность ги-погонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре
ДВС-синдром
ДВС-синдром ДВС-синдром – наиболее распространенный вид патологии гемостаза. Его основой является генерализованное свертывание крови в сосудах микроциркуляторного русла с образованием большого количества микротромбов и агрегатов кровяных клеток. При этом происходит
Алкогольный синдром
Алкогольный синдром «Тяга к спиртному» значительно зависит от желания пить. Если вместо пива или другого алкогольного напитка человек будет пить при жажде воду, то так называемая «тяга» начнет уменьшаться в скором времени. Взрослому человеку необходимо в день выпивать
11.4.5. Синдром Шегрена
11.4.5. Синдром Шегрена • Синдром Шегрена (syndromum Sjogren) — системное заболевание, описанное Шегреном в 1933 г.До настоящего времени не существует единого мнения по поводу причины возникновения этого заболевания. Предполагают инфекционно-аллергический генез, ведущее значение
7.1. Кардиалгический синдром
7.1. Кардиалгический синдром Как известно, из всех существующих у человека телесных ощущений боль является одним из самых распространенных. Понятие «сердце» для большинства людей является термином, обозначающим основной орган, обеспечивающий жизнь человека. В обыденной
7.2. Абдоминалгический синдром
7.2. Абдоминалгический синдром Клиницистам в практической деятельности часто приходится сталкиваться со случаями возникновения абдоминальных болей, которые не связаны с органическими заболеваниями ЖКТ и гинекологической сферы, но которые представляют определенные
Посткастрационный синдром
Посткастрационный синдром Это состояние развивается после удаления яичников – женских половых желез. Резкое падение уровня половых гормонов является тяжелым стрессом для
ДВС-синдром
ДВС-синдром Синдром внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) представляет собой тяжелый патологический процесс, приводящий к активации системы внутрисосудистого свертывания
Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) Об этом синдроме уже упоминалось выше, в главе о пароксизмальной тахикардии. Остановимся теперь на нем более подробно. Cиндром ВПВ (WPW) – это состояние преждевременного возбуждения. Оно
ПОХМЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ
ПОХМЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ Похмелье может иметь следующие симптомы: сухость во рту («сушняк»), головная боль, тремор (дрожь во всем теле), раздражительность, покраснение глаз, повышенная чувствительность к свету и шуму, тошнота, рвота, боли в конечностях, потеря аппетита,
Никотиновый синдром
Никотиновый синдром Как правило, первое знакомство с сигаретой оставляет после себя неприятные ощущения. Уже после первой затяжки у человека появляется сильное головокружение, слабость, тошнота и кашель.Если со временем эти неприятные ощущения исчезают, можно говорить
Синдром Дон Жуана
Синдром Дон Жуана Пока все просто. Но по-прежнему непонятно — при чем тут шоколад? Эндорфинов от него не прибавляется, тирозина, чтобы синтезировать дофамин, тоже нет. Зато в шоколаде много другого вещества — фенилэтиламина (английская аббревиатура PEA, русская ФЭА). Это
Бронхоспастический синдром
Бронхоспастический синдром Бронхоспастический синдром проявляется триадой симптомов: приступы удушья с затруднением выдоха; кашель — вначале сухой, удушливый, в конце — с выделением мокроты; распространенные сухие протяжные хрипы, преимущественно на выдохе, слышные
Климактерический синдром
Климактерический синдром Начинающийся ранний климакс прекрасно поддается лечению топинамбурным соком.• Взять 4 части корневищ валерианы, по 2 части листьев мелиссы, топинамбура и мяты, по 1 части соцветий топинамбура, ромашки аптечной и боярышника; 1 ст. л. смеси залить